Henoch-Schonleinpurpuranephtits,ASPN
01
概要
■过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是一种以坏死性小血管炎为基本病变的免疫性疾病,临床上以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征。
■其肾脏损害称为紫癜性肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN),可发生于任何年龄,但以10岁以下儿童常见,男女之比为(1.5~3):1,成人则相等。
■HSPN患者可因致敏原性质不同、个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同,在临床和肾脏病理上呈现不同的改变,对治疗的反应和预后也有较大差异。
■约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史,1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关,考虑其致敏原可能是细菌,病毒,药物,含异体蛋白质的食物及昆虫叮咬等。
■发病机制是血液循环中可溶性免疫复合物在肾脏内沉积所引起,属免疫复合物肾炎。
02
相关的实验室检查
1.尿常规：以血尿为最常见,相差显微镜多呈大小不等,严重畸形红细胞;可有蛋白尿,常呈非选择性。
2.尿FDP(纤维蛋白降解产物)升高,多见于肾损害严重者。
3.血常规病程初期有轻度贫血,白细胞正常或增高。
4.血生化检查①ESR(红细胞沉降率)增快;②白蛋白下降或球蛋白增高。
5.免疫学检查①血清IgA,在急性期有50%升高;②血冷球蛋白,常阳性;③血循环免疫复合物阳性,其中含有IgA;④血清补体正常。
03
紫癜性肾炎的病理分型
过敏性紫癜肾炎主要根据国际儿童肾脏病研究组协会(InternationalStudyofKidneyDiseaseinChildren,ISKDC)分类标准进行病理分级,共分为I~Ⅵ级。
I级:微小病变。
Ⅱ级:单纯系膜增殖。
Ⅲ级:系膜增殖伴50%的新月体形成和(或)肾小球硬化(a局灶性;b弥漫性)。
Ⅳ级:系膜增殖伴50%~75%新月体形成或肾小球硬化(a局灶性;b弥漫性)。
Ⅴ级:系膜增殖伴75%新月体形成或肾小球硬化。
Ⅵ级:膜增殖肾炎改变。
04
紫癜性肾炎的诊断及鉴别诊断
必须符合下述三个条件：
①有过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾外表现;
②有肾损害的临床表现,如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等;
③肾活检表现为系膜增殖、gA在系膜区沉积。
鉴别诊断：
(1)IgA肾病
1)本病易发生于青年男性。
2)潜伏期短,于上呼吸道感染后数小时至72小时即可出现血尿。
3)无皮肤紫癜、腹痛、关节疼痛等症状。
(2)原发性小血管炎性肾炎
1)多见于50-70岁中老年。
2)全身症状(乏力、低热、纳差、体重下降等)明显
3)血ANCA阳性。
4)可有肺部浸润灶及间质性炎症
（3）狼疮性肾炎
1)本病好发于青年女性
2)皮损为面颊部蝶形红斑
3)常有口腔溃疡
4)血清ANA、抗DSDNA、抗Sm抗体及狼疮细胞阳性。
过敏性紫癜肾炎的临床分型
目前国内儿科已制定了过敏性紫癜肾炎的诊断标准及临床分型(年)。
1型:孤立性血尿或孤立性蛋白尿
2型:血尿和蛋白尿
3型:急性肾炎型
4型:肾病综合征型
5型:急进性肾炎型
6型:慢性肾炎型。
临床上以前三型多见,各型可单独或合并出现。
05
治疗
本病有一定的自限性,特别是儿童病例对过性尿检异常者不需特殊治疗,但应注意观察尿常规变化。
1.消除致病因素防治感染,清除局部病(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
2.一般治疗
(1)抗组胺药:盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西米地丁及静脉注射钙剂等。
(2)改善血管通透性药物:维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
3.免疫抑制治疗
(1)糖皮质激素：用于关节肿痛、腹痛及胃肠道症状明显,以及临床表现为肾炎综合征、肾病综合征、伴或不伴肾功能损害,病理上呈弥漫增生性改变者。
1)泼尼松:成人0.6~1mg/(kg·d),分次或顿服。服用8周后逐渐减量,每2~4周减10%,逐渐减量至隔日顿服,维持量为隔日5-10mg,总疗程6~12个月以上。
2)冲击治疗:适于经上述治疗无效或临床表现为急进性肾炎,病理呈弥漫增殖伴有大量新月体者。
对于有细胞或细胞纤维新月体形成、毛细血管袢坏死的患者,首选甲泼尼龙冲击治疗,剂量0.5~1.0g/d,静脉滴注3天,根据病情需要可追加一个疗程,间歇期及疗程结束后,改为泼尼松口服0.6-1.0mg/(kg·d),减量方案同上。
(2)免疫抑制剂:对于明显新月体形成、单用激素效果不佳的患者,可联合使用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)、吗替麦考酚酯(MMF)、环孢素A、来氟米特、咪唑立宾、雷公藤多苷等。
1)CTX静脉或口服用:静脉用药CTX的剂量为0.75g/m2体表面积,每月1次,连用6个月改为每3个月静滴1次,总剂量12g。
肾功能不全者CTX剂量减半;CTX冲击后如出现血白细胞减少,下次剂量减半或停药。
应用CTX时要注意性腺抑制、出血性膀胱炎、骨髓抑制等副作用。
用药时应充分水化、定时排尿、处理胃肠道症状,如果发生感染则暂缓用药。
2)MMF:起始治疗剂量成人1.0~1.5g/d×6个月,然后逐渐减量,总疗程9~12个月以上。
MMF剂量调整方案如下:治疗初期有严重消化道症状者剂量可减半,待症状减轻后逐渐加至治疗剂量;
治疗过程中如出现血白细胞减少,剂量减半或停药;
如果并发感染,MMF减至0.5g/d或暂停,激素同时减量,待感染完全控制后加至原剂量。
3)雷公藤多苷片:20mg,3次/天,它与糖皮质激素合用对本病有一定疗效。
(3)血浆置换:由于本病属免疫复合物性疾病,所以血浆置换可能会有一定疗效,但尚不确定。
4.对症治疗
(1)降压治疗:可采用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),如贝那普利或氯沙坦等。
这两类药物除降压作用外,还具有减少蛋白尿、减轻肾脏炎症和纤维化的作用。
用药期间注意防止出现低血压、咳嗽、高血钾等副作用。
(2)抗凝治疗:有新月体形成、明显纤维蛋白沉积或肾病综合征患者,可给予肝素、双嘧达莫、硫酸氯吡格雷等抗凝、抗血小板治疗。
(3)防治感染等。
(4)腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(-2)口服或皮下注射;
关节痛可酌情用止痛药;
呕吐严重者可用止吐药;
伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
5.透析及肾移植有透析指征者,应予透析,在病变静止1年后再作肾移植。
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预后
■多数病人及儿童病例预后较好；
■成人出现急性肾衰竭的的危险性比较高，尤其是老年人；
■以肾病综合征起病或持续肾病综合征者患者预后比比较差。
07
诊疗流程
END
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