目前在临床上为了能够抑制骨髓造血功能,达到控制三种血细胞过多生成,化学药物治疗真性红细胞增多症的应用得到了促进!存在以下这些适应症的真红病人方可运用:
①:血细胞显著增多,尤其是白细胞、血小板明显增多者;
②:有髓外造血伴肝、脾明显肿大,并有脾梗死者;
③:反复放血治疗无效者;
④:皮肤瘙痒、痛风、肾结石等经治疗疗效差者;
⑤:老年患者有心血管疾病,不能反复静脉放血者。
有这些症状的真红病人,可以用上化学治疗
一、羟基脲
这是一种人工合成的核苷二磷酸还原酶抑制剂,对真红骨髓抑制效果较好,短期随访,转变为白血病者极少。用法一般是15~20mg/kg·d-1,或1.0~2.0g,每天两次。定期复查血象,随血象变化调整用药剂量。通常在用药后2~6周,血象逐渐下降,脾脏缩小,但需用小剂量(0.5~1.0g/d)维持。副作用有胃肠道反应及口腔溃疡等。由于其安全性和有效性均较其他药物为佳,故目前作为本病药物治疗之首选。
二、白消安
即马利兰,属双甲基磺酸酯类的双功能烷化剂,是细胞周期非特异性药物,主要作用于G1及G0期细胞,对非增殖细胞也有效。对于羟基脲治疗无效的真红病人可选用白消安。开始剂量为4~6mg/d,分次口服。自治疗开始1~2个月,大部分病例临床症状消失,肝脾缩小,血象恢复正常,全血容量和红细胞容量下降,最大疗效出现在2~4个月后,84%可望完全缓解,缓解期可达1年左右。
三、留可然
即苯丁酸氮芥,本品为烷化剂,是细胞周期非特异性药物及免疫抑制剂,对M期及G1期细胞作用最强。由于其作用较慢,因而骨髓抑制的出现和恢复亦较慢,大剂量时,也可导致严重的骨髓抑制,所以真红病人在临床应用中当引起重视。开始剂量4~10mg/d,分次口服。大部分病例有效,副作用很少,仅个别患者有荨麻疹、秃发等。
四、环磷酰胺
为双功能烷化剂及细胞周期非特异性药物,对S期细胞作用最强。开始剂量为~mg/d,达到完全缓解的时间较短,约2个多月,87%可望完全缓解,缓解期约为5~6个月。*副作用为出血性膀胱炎、骨髓抑制、致畸性以及白血病转化等。
五、左旋苯丙氨酸氮芥
即马法兰,为细胞周期非特异性药物,可与DNA及RNA发生交叉联结,也可以抑制蛋白质的合成,抑制谷胱甘肽-S-转移酶可增强本药的抗肿瘤作用。开始剂量为4~6mg/d,治疗真红其出现疗效的时间较马利兰为早。如不用维持量,缓解约5~6个月。约25%患者可引起严重血小板减少,而且持续时间长,常难以控制。因同属烷化剂,疑有转化急性白血病多的问题。
六、三尖杉酯碱
为细胞周期非特异性药物,对G1、G2期细胞杀伤作用最强,对S期细胞作用较小。用法为2~4mg加于5~10%葡萄糖液中静脉滴注,每日一次,每7~14天为一个疗程或连续应用直到血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均约为2个月,中数缓解期超过18个月。本药*副作用相对较少,唯一不便为非口服用药。
七、哌泊溴烷
为哌嗪类药物。用法75mg/d,分次口服,当血细胞比容下降后,改为每日50mg,用药2~3个月后,约有90~95%的真红患者可获得完全缓解,此后治疗以每日25mg维持。*副作用较其他烷化剂为低,主要*副作用为胃肠道反应,也有一定程度的白细胞和血小板减少,应引起注意,至于其引起白血病发生率的问题尚需长期观察。
八、阿那格雷
有抑制血小板聚集、降低血小板数量的作用。目前还没有使用该药而引起染色体损伤的报道,只用于那些有血栓形成高危因素的患者。
综上所述,属于化学治疗真性红细胞增多症范围内的用药,病人需要在医嘱的指导下,结合自身的病情,接受针对性最适合的治疗方式,目前多是中西联合为主,争取保持病情的稳定以及避免病情进展转变。
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