髓母细胞瘤好发于儿童，发病高峰年龄为7岁，该肿瘤易复发、播散，对化疗敏感。25%-35%的髓母细胞瘤发生在小于3岁的儿童，由于不成熟的脑组织对放疗诱导的认知缺陷敏感，从而限制了放疗在婴幼儿的使用，单纯术后高强度化疗可使小于3岁儿童5年生存率达到66%。大于3岁的髓母细胞瘤患者需在放疗后行足够周期数的化疗。
大于3岁髓母细胞瘤患者的化疗：
足够剂量的全脑全脊髓放疗是影响大于3岁的髓母细胞瘤患者肿瘤复发和生存的重要因素，术后全脑全脊髓放疗是这类患者的标准辅助治疗。放疗后维持化疗优于新辅助化疗加放疗。
小于3岁髓母细胞瘤患者的化疗：
25%-35%的髓母细胞瘤发生于小于3岁的儿童，和较大的儿童比较，婴幼儿的预后相对差，近二十年来生存率没有明显改善。预后差不仅和诊断时有转移相关，而且和婴幼儿髓母细胞瘤的生物学行为相关，另外，不成熟的脑组织对放疗诱导的认知缺陷敏感，从而限制了放疗在婴幼儿的使用。术后单独高强度化疗策略通过侧脑室前角穿刺植入Ommaya囊，通过该囊反复单次小剂量MTX注入脑室化疗，维持脑脊液内MTX水平，以代替放疗的作用;同时静脉给予CTX、VCR、HD-MTX、CBP、VP-16，该方案每2个月一个周期。三周期后如果病人肿瘤完全消失则停止治疗。该方案应用CTX时要同时应用Mesna，以防治出血性膀胱炎。应用大剂量MTX时，需用CF解救，并检测MTX血药浓度。CTX、VCR、CBP的剂量需根据年龄进行调整。该术后单独高强度化疗病人的5年无疾病进展生存率和5年总生存率分别为58±9%、66±7%。这个结果可以和放疗加化疗相比较，并且患儿的认知缺陷较放疗减轻。由此可以认为，单纯术后高强度化疗可以使小于3岁儿童获得较长期缓解，尤其在诊断时没有转移的儿童，放疗可以保留为复发时的挽救治疗策略。
下图为一例复发髓母细胞瘤患者，右颞叶和小脑两处复发病灶，红圈内白色团块区域为肿瘤：
下图为化疗后肿瘤完全消失：
（来源：好大夫张俊平大夫的个人网站）
专家介绍
张俊平
出诊时间：周二下午、周四上午
专业特长：恶性脑胶质瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、原始神经外胚层瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤等神经系统恶性肿瘤的化疗。尤其在化疗耐药及敏感分子检测为依据的个体化化疗，及分子靶向治疗方面有深入研究。
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