TUhjnbcbe - 2022/11/17 21:54:00
肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）系指各种原因导致的大量蛋白尿（3.5g/d）、低白蛋白血症（30g/d）、水肿和（或）高脂血症的临床综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断NS的必备条件，具备3项表现即可诊断NS。符合NS诊断标准后，必须在认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可诊断原发性NS。常见的继发性肾病综合征的病因包括糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝病*相关性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、汞中*和肾淀粉样变性等。原发性肾病综合征的免疫抑制治疗1.糖皮质激素对免疫反应多个环节都有抑制作用，能抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理，抑制淋巴细胞DNA合成和有丝分裂，破坏淋巴细胞，使外周淋巴细胞数量减少；抑制辅助性T细胞和B细胞，使抗体生成减少，抑制细胞因子如IL-2等生成，减轻效应期的免疫性炎症反应等。是治疗原发性NS的最常用的免疫抑制剂。使用原则是：①起始足量②缓慢减药③长期维持。2.环磷酰胺此药是烷化剂类免疫抑制剂，可破坏DNA的结构和功能，抑制细胞分裂和增殖，对T细胞和B细胞均有细胞*性作用，由于B细胞生长周期长，故对B细胞影响大。治疗原发性NS最常使用的方法是口服。用药时需注意适当多饮水、避免睡前服药以及对药物副作用的监测与处理。常见的药物副作用包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝损伤、胃肠道反应、脱发与性腺抑制（可致不育）。3.环孢素能选择性抑制T辅助细胞及T细胞*效应细胞，选择性抑制T辅助性细胞合成IL-2,从而发挥免疫抑制作用。此药已作为膜性肾病和FSGS的一线用药，以及难治性MCD的二线用药。4.他克莫司主要抑制IL-2，IL-3和干扰素γ等淋巴因子的活化和IL-2受体的表达，对B细胞和巨噬细胞影响较小。主要副作用是肾功能损害、糖尿病、高钾血症、腹泻和手颤。腹泻既可以导致本药物血药浓度升高，又可以是其一种副作用，需要引起临床医生